nemoc šílených krav

Bovinní spongiformní encephalopatie, BSE – neurodegenerativní onemocnění skotu, řadící se mezi transmisivní spongiformní encefalopatie (TSE). Mezi TSE patří onemocnění zvířat a lidí vyvolaná proteinovými částicemi – priony. Společné jsou jim tyto znaky: dlouhá doba od nakažení do klinických projevů (tzv. inkubační doba), houbovitá degenerace mozkové tkáně a hromadění prionového proteinu v buňkách místo jeho integrace do buněčných membrán. Priony se svou primární strukturou velmi podobají bílkovině, která se běžně v mozku vyskytuje – tzv. prionovému proteinu celulárnímu (PrP^c). Sekundární struktura, tedy prostorové uspořádání prionového proteinu (PrP^sc), se už zřetelně liší. I přesto se na tyto částice nevytváří žádná imunitní reakce organismu. Netvoří se protilátky, ani zánět. Za objev této infekční bílkoviny, která se rozmnožuje tím, že mění PrP^c na PrP^sc, získal Stanley B. Prusiner v roce 1997 Nobelovu cenu

. První případ BSE byl popsán v Anglii v roce 1985. Zdrojem nákazy tehdy byla masokostní moučka, která obsahovala materiál z ovcí nakažených Scrapií

(klusavka, taktéž nemoc patřící do TSE). Onemocnění se projevuje ztrátou kondice, příznaky též ukazují na poškození nervové soustavy – zvíře je dezorientované, dochází k poruchám pohybu a chování. Výzkumem bylo prokázáno, že se priony nacházejí především v mozku, prodloužené míše, míše a sítnici. Dále také ve slezině, brzlíku, mandlích, střevě s mízními uzlinami a kostní dřeni. Ve svalovině ani mléce prokázány nebyly. Nemoc se může ve stádě objevit jen u jednoho nebo několika kusů. Z téměř milionu a čtvrt vyšetřených krav v České republice se v období let 2001–2007 vyskytlo 28 případů. U poražených zvířat stejné věkové kategorie a příbuzných (tzv. kohorty) nebyla choroba prokázána.